神内病例奇谭28往左走,往右走
临床医学是自然科学吗？我认为不完全是，我觉得临床医学更像一种策略，我们最终的目的是最大限度造福病人。病人经常要求医生要先“对症”然后再“下药”，但要弄清这个“症”并不是那么容易的，有时是限于目前技术条件根本无法弄清这是什么“症”，或者有时则是需要花时间去澄清这个“症”，而澄清了黄花菜都凉了。已经过了干预的最佳时机，弄清还有什么意义呢？所以我认为看病确实应该讲道理，但也不能认死理。今天我要讲述的是这一个月中连续遇到的三个脊髓前动脉综合症案例。
第一个案例：女性，20岁，2周前曾有腹泻病史，来院前一天下午3点半洗澡时突然出现颈背部疼痛，同时出现左侧肢体麻木及右侧下肢无力，数小时后右侧肢体也出现麻木，双下肢无力，并出现尿潴留，患者在外院行MRI报告提示C5-8髓内异常信号，片子没有打印就被转来我院急诊，问题来了：病人究竟是横贯性脊髓炎还是脊髓前动脉综合症？这是一个经常困扰神经内科医生的问题。
颈背腰痛不是脊髓前动脉综合症专利
脊髓前动脉综合症又称Beck综合征、Davison综合征、脊髓前动脉闭塞综合征等。本病征临床特点为脊髓前动脉分布区域受累，引起肢体瘫痪、痛觉、温觉障碍、直肠膀胱括约肌障碍。脊髓前动脉综合症发病时，最多见的初发症状是与病灶部一致的剧烈疼痛，HsuCY报道的17例脊髓前动脉综合症患者均有剧痛，88%为颈背部的剧烈疼痛，另外几例表现为胸痛和手臂痛。但是，脊髓炎也会疼痛，有研究发现24%的NMO或者NMOSD的患者会出现中度颈背疼痛，22%的患者会出现剧烈疼痛。或许脊髓前动脉综合症痛得更厉害一些，但毕竟疼痛是主观症状，光从疼痛鉴别是不可靠的。
对于这个病例，腹泻史是倾向于脊髓炎的；而突发起病是倾向于血管病的；颈背痛两者均可，各打五十大板，所以光看病史不查体，这个病例很难判断一定是什么。查体：患者双上肢肌力4级，双下肢肌力0级，胸口以下针刺觉减退，而触觉和关节位置觉保留——分离性感觉障碍，这无疑为脊髓前动脉综合症加了不少分，因而立即开始抗凝外加激素治疗。入院后行MRI见到了经典的蛇眼征（图1），DSA明确了脊髓前动脉的闭塞（视频）。
图1.脊髓前动脉综合症的蛇眼征
视频.右侧椎动脉发出脊髓前动脉，至C7水平阻塞，符合脊髓前动脉综合症
脊髓前动脉综合症的分离性感觉障碍
脊髓前动脉供应脊髓前2/3的血供，其堵塞可造成除后索以外的全脊髓损伤。脊髓后索内含薄束和楔束，分布传递下半身和上半身的骨骼肌、腱、骨膜、关节囊与皮肤周围的本体感觉和精细触压觉的神经冲动，在急诊时间有限的话可以简单对比患者的触觉和痛觉：如果皮肤触摸上去感觉，但指甲掐上去不知道痛，应意识到分离性感觉障碍。
然而世上之事并非都是此般简单。
第二个案例：女，23岁，9月18日晚上8点30分突发右侧下腹剧烈疼痛，1小时后出现右侧下肢无力，9月19日早上患者左侧下肢也开始无力，同时双下肢麻木，外院行MRI发现胸腰髓长节段病变，拟脊髓炎予激素冲击治疗，同时给予低分子肝素抗凝，9月24日转来我院急诊，而9月28日收到病房时，患者双下肢肌力均降为0级，肚脐以下深浅感觉全部消失，不存在分离性感觉障碍，患者由于经济条件有限拒绝进一步检查，那诊断究竟是脊髓炎还是脊髓前动脉综合症呢？
后索回避并非绝对的
后索回避，这在脊髓前动脉综合症中也不是绝对的，NedeltchevK报道的57例患者中有12%的患者为脊髓横贯性损害，其可能的原因有：
1.时辰到。有一次查房时我听赵老师说过，脊髓前动脉综合症到病程后期脊髓肿胀会转变为全脊髓损害，影像学上可以从眼镜蛇征变为脊髓横贯性改变。比如第一个病例在五天后复查了MRI，确实发现脊髓肿胀得惨不忍睹（图2），赵老师不吾欺也。
图2.第一例患者在5天之后复查磁共振发现脊髓肿胀明显，最严重的节段表现为横贯性损害
2.挤压脊髓后动脉。当脊髓前动脉综合症引起严重的脊髓肿胀时，可压迫脊髓后动脉造成脊髓后动脉综合症，临床表现为本体感觉障碍。在浏览第一例患者脊髓MRI片子的时候我们发现脊髓上段出现倒V字征（图3），这是脊髓后动脉堵塞的表现，这个征象在发病初期是没有的，可能与下段脊髓肿胀压迫脊髓后动脉有关。
图3.第一例患者复查MRI有四种表现：1.横贯性损害，位于缺血中心位置；2.中央髓质损害，此病的经典表现，接近缺血中心位置；3.蛇眼征，提示分水岭梗死，远离缺血中心位置，4.倒V字征，脊髓后动脉堵塞的表现。
3.如果延髓段的脊髓前动脉堵塞可造成脑干梗死。因薄束和楔束在内侧丘系交叉上行，患者深浅感觉可同时受累，并且可能是同侧受累，SharmaK报道的一例延髓到上颈段受累的病例右侧深浅感觉同时缺失；HsuCY等报道的17例椎动脉夹层导致的脊髓缺血病例中，65%的患者出现关节位置觉和震动觉缺失。
第二个病例之所以我有发言权，是因为24日我在急诊看过她，当时查体发现患者双下肢肌力1级，下肢腱反射消失，右侧肋弓以下针刺觉存在，左侧肋弓以下针刺觉消失；触觉双侧都存在，只是左侧肋弓以下稍差——这是个不怎么对称的分离性感觉障碍，仔细看MRI发现靠下的病变节段有蛇眼征（图4），所以最终诊断还是脊髓前动脉综合症，我们延续了外院激素加抗凝治疗。
图4.外院MRI提示脊髓长节段的病变，靠下的节段存在蛇眼征
那如果患者已然发展为脊髓横贯性损害，那还有哪些蛛丝马迹可以提示脊髓前动脉综合症呢？我们以上两例患者都是不对称起病的，不对称性可以作为线索吗？以下是卢老师提供的稀罕案例。
第三个案例：男性，59岁，在2个月前搬家后出现颈部疼痛，同时出现右臂麻木，数小时后出现左手臂麻木无力，经治疗数日后，右臂麻木消失，但左前臂仍麻木，无法抬腕，无法持握，在2个月间，患者左手肌肉逐步出现萎缩，外院拟运动神经病，故来我院确诊，查体：左前臂屈曲伸直肌力3级，握拳肌力2级，伸指抬腕肌力0级，手内肌明显萎缩，四肢腱反射活跃，左侧前臂针刺觉和温度觉减退，深感觉正常——单肢的分离性感觉障碍！肌电图证实左侧C7-T1为主的前角损害（图5）。脊髓MRI可见C6-7髓内短节段病变，截面表现为“蛇眼征”。这个脊髓前动脉综合症的问题集中在左侧颈段前角和后角，难道这也行？
图5.患者的肌电图报告，主要累及颈段脊髓前角
脊髓前动脉综合症的不对称性
脊髓前动脉综合症可以不对称吗？查阅文献得知这种现象在脊髓前动脉综合症中不少见，仅最近5年这种不对称案例就有很多，有些甚至只有半侧脊髓受累，连影像都是“独眼龙”（图7）。从再早的文献中得知，脊髓部分性损伤确实不少见，其比例20-50%不等。
图7.独眼龙
表1.近五年不对称的脊髓前动脉综合症案例及以往小宗文献报道
年份作者
年龄性别
症状
节段
SharmaK
50岁女
右侧肢体疼痛无力2天，查体发现右侧肢体无力，左侧针刺觉减退
C3-5
53岁男
右侧肢体感觉障碍、共济失调伴剧烈颈痛头痛2周，查体右上肢无力，右侧深浅感觉障碍。
延髓至上颈段
LillemoeK
64岁女
左侧下肢疼痛无力10小时，查体发现左侧下肢无力右侧痛温觉减退
上胸段
NelsonJA
17岁女
左侧臀部疼痛及左侧下肢无力1天，查体左侧下肢肌力减退，浅感觉片状减退，5天后右侧下肢出现肌力减退，右侧下肢浅感觉减退
T9-11
GinosJ
33岁女
突发左手麻木及左侧肢体无力，查体发现左侧Horner征，左侧肢体无力，右侧胸以下感觉过敏
左侧C5
ParkSW
81岁男
突发右侧肢体无力1天，查体右侧Horner综合征及右侧肢体无力，左侧C2以下浅感觉减退
C1-4
MüllerKL
68岁男
突发颈痛和双侧肢体无力，左侧为重，查体右侧肢体无力，左侧瘫痪，C4以下浅感觉差
C6-7
MatusubaraN
66岁男
左侧肢体及右上肢无力5小时
C4-7
69岁男
左侧肢体无力2天，右侧肢体无力1天
C3-5
年份作者人数表现HsuCY
17例患者
88%的患者有颈痛或头痛，53%的患者有布朗萨卡综合征
SohalAS
19例患者
起病不对称者2例，最终症状不对称者6例
NedeltchevK
57例患者
18%的患者表现为布朗萨卡综合征，3%为脊髓部分损害，12%患者为脊髓横贯性损害
DeSeze
11例患者
27%的患者表现为脊髓部分性损伤
脊髓前动脉综合症确实有理由表现不对称。横截面上来看，脊髓前动脉上可以分出脊髓沟回动脉，一支脊髓沟回动脉可为半侧脊髓供血，因此理论上沟回动脉闭塞上有可能导致脊髓半切（图7）。
图7.一侧脊髓沟回动脉闭塞导致前后角受损，似乎和卢老师的病例对得上
但一支沟动脉供血的节段有限，有学者认为如果是长节段的脊髓半切，其原因可能是存在两根脊髓前动脉。（图8）
图8.有些病人有两根脊髓前动脉，一侧堵塞可以造成偏侧症状
炎症类疾病中，多发性硬化可导致不完全的脊髓损害，而横贯性脊髓炎和视神经脊髓炎较少出现不对称的情况。年MoonSJ等报道一例特发性横贯性脊髓炎表现为脊髓半切综合症，年AgrawalA等有一例NMO表现为脊髓半切综合症的报道，同年ZhangYN有一篇CMV脊髓炎表现为脊髓半切综合症的报道，但这毕竟是少数，其实想想也是，脊髓就跟手指头一样粗细，炎症细胞似乎没有吊死在半棵树上的道理，所以遇到起病时两侧症状不对称者，应当警惕脊髓前动脉综合症；而当症状稳定后两边症状仍然不对称者，那更要警惕此症。
后记
扯了这么多，你可能仍会觉得惴惴不安，因为无论从疼痛、后索回避或是对称性的角度来看，都无法绝对支持或排除脊髓前动脉综合症或炎症，而误判的代价巨大，患者可能会终身与轮椅相伴。我个人的做法或许得不到广泛认同：搁置炎症和血管病的争议，尽快联合使用激素和低分子肝素。如果是脊髓炎，为了预防下肢深静脉血栓，抗凝是有指征的；如果是脊髓前动脉综合症，使用激素可减轻脊髓水肿，也有利于病情恢复。在我看来，病人利益最大化远比无休止的争论有意义。
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